La sclerodermia: conoscerla per affrontarla

La sclerodermia rappresenta una patologia autoimmunitaria di carattere raro che interessa il sistema immunitario e i tessuti connettivi dell'organismo. Questa condizione porta nel nome le sue caratteristiche principali: dal greco "skleros" significa "duro" in greco e "derma", ossia la pelle; determina infatti un progressivo indurimento cutaneo accompagnato, in alcuni casi, da compromissione funzionale degli organi interni. La sclerodermia, infatti, viene suddivisa in due forme primarie: sclerodermia localizzata (colpisce principalmente la pelle e il tessuto sottocutaneo) e la sclerosi sistemica, che coinvolge gli organi interni. La sclerodermia colpisce più comunemente la pelle, il tratto gastrointestinale, i polmoni, i reni, il muscolo scheletrico e il pericardio tra gli organi colpiti.

Origine della malattia

I meccanismi responsabili della sclerodermia non stati ancora chiariti, tuttavia si ritiene che alla base vi siano l’attivazione del sistema immunitario con la produzione di autoanticorpi, l’infiammazione dei vasi sanguigni e la perdita di elasticità dei tessuti.

Sintomi della sclerodermia

Le manifestazioni cliniche comprendono il fenomeno di Raynaud, caratterizzato da alterazioni vascolari delle estremità, dolore a livello articolare, sensazione di spossatezza e disturbi dell'apparato digerente. La pelle spessa, simile al cuoio, e la fibrosi delle strutture sottocutanee più profonde contribuiscono a creare contratture e difficoltà motorie. Si tratta di una patologia che determina un impatto forte sulla vita dei pazienti, sia in termini di qualità della vita sia in termini di sopravvivenza.

Incidenza della malattia

Secondo i dati riportati da GILS, Gruppo Italiano per la Lotta alla Sclerodermia, la sclerosi sistemica tende a colpire prevalentemente il sesso femminile (5:1). Si tratta di una malattia poco frequente, con un’incidenza tra i 4 e i 20 nuovi casi per 1.000.000 abitanti/anno, che in Italia conta circa 25.000 persone colpite. L'età massima di insorgenza è compresa tra i 45 e i 55 anni.

Come si diagnostica la sclerodermia?

L'iter diagnostico prevede una valutazione clinica approfondita supportata da metodiche strumentali specifiche come la capillaroscopia, che consente di osservare i microvasi cutanei, oltre ad analisi ematochimiche mirate. In generale, in caso di sindrome di Raynaud la sclerosi sistemica si sospetta, in particolare se il paziente presenta anche gonfiore alle mani.

Terapia

Sebbene non esista una cura definitiva per la sclerosi sistemica, la terapia si focalizza principalmente sulla gestione degli organi colpiti e sulla riduzione dei sintomi. L'obiettivo primario del percorso terapeutico consiste quindi nel migliorare significativamente la qualità della vita dei pazienti, controllando l'evoluzione della malattia e riducendo l'impatto dei sintomi sulla quotidianità. Tra le terapie utilizzate vi sono:

Farmaci vasoattivi: dilatano i vasi sanguigni per migliorare la circolazione e l'ossigenazione dei tessuti.
Farmaci immunosoppressori: riducono l'attività del sistema immunitario per rallentare la progressione della malattia.
Farmaci steroidei: utilizzati per alleviare problemi e dolori a muscoli e articolazioni.
Sostanze idratanti (uso locale): mantengono la pelle elastica e calmano il prurito.
Farmaci sintomatici: gestiscono disturbi specifici come dolore, bruciore di stomaco o ipertensione.

La natura complessa di questa patologia richiede un approccio multidisciplinare che coinvolga diverse figure professionali specializzate, garantendo così una presa in carico globale del paziente.

Per gestire i sintomi della sclerodermia e migliorare la qualità della vita, è consigliabile adottare diverse strategie:

Terapie riabilitative: la fisioterapia e lo stretching, se praticati con regolarità, aiutano a preservare l'elasticità muscolare e ad alleviare la rigidità cutanea. Parallelamente, la terapia occupazionale offre soluzioni pratiche, come ausili specifici e modifiche ambientali, per facilitare le attività quotidiane e gestire le limitazioni motorie.
Gestione del fenomeno di Raynaud: è fondamentale proteggere mani e piedi dal freddo indossando guanti e calze spesse per prevenire le crisi vasospastiche associate a questa condizione.
Stile di vita sano: adottare una dieta equilibrata, praticare attività fisica regolare e astenersi dal fumo sono abitudini cruciali per controllare la pressione sanguigna e favorire una buona circolazione.
Supporto informativo ed emotivo: informarsi in modo approfondito sulla malattia e confrontarsi con altre persone che ne sono affette può offrire un importante sostegno, sia a livello pratico che psicologico.

L'approccio terapeutico dovrebbe pertanto comprendere programmi riabilitativi fisioterapici personalizzati e interventi di sostegno psicologico. La gestione della sclerodermia necessita di un monitoraggio costante per valutare l'efficacia delle terapie coinvolgimento attivo del paziente nel processo terapeutico risulta fondamentale per ottenere i migliori risultati possibili nel controllo della sintomatologia e nella prevenzione delle complicanze.

fonti https://www.issalute.it/index.php/la-salute-dalla-a-alla-z-menu/s/sclerodermia#sintomi https://www.sclerodermia.net/ https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/40355945/ https://www.aosp.bo.it/it/content/sclerodermia https://ard.bmj.com/content/72/11/1747.long